Аденомы печени

Одно из отдаленных осложнений, для которого не разработано специфического лечения, — это аденома печени. Считают, что развиваются из-за продолжительной стимуляции печени глюкагоном и другими трофическими веществами, синтезируемыми в ответ на хроническую или рецидивирующую гипогликемию. Хотя некоторые авторы сообщали о регрессии аденом при активной диетотерапии, многие пациенты, получавшие такое лечение с младенческого или раннего детского возраста, достигают взрослого возраста и у них аденомы обнаруживают часто. В настоящее время основная проблема в лечении пациентов с ГГ I типа — это профилактика, диагностика и лечение этих образований, а также совершенствование подходов к раннему выявлению редкой трансформации аденом в злокачественные опухоли. Кроме того, обнаружена связь между аденомами печени и нормоцитарной анемией, часто сопровождающей это заболевание. В аденомах при ГГ 1а типа в избытке был обнаружен гепцидин, а резекция аденом приводила к нормализации гематологических показателей и железа . Опубликованы рекомендации по наблюдению за пациентами с аденомами, в соответствии с которыми в случае роста или размывания краев поражений каждые 3 мес необходимы УЗИ, определение а-фетопротеина и РЭА, а также КТ или МРТ. У нескольких пациентов с ГГ была выполнена успешная трансплантация печени . Важно помнить, что гликогенозы — это системные заболевания с различной степенью поражения скелетных мышц и миокарда. Углеводдефицитные гликопротеиновые синдромы — группа недавно выявленных врожденных нарушений обмена веществ, характеризующихся аномальным синтезом N-связанных олигосахаридов. Биохимический критерий УДГПС — частичный дефицит углеводной части широко спектра секреторных гликопротеинов, включая связывающие белки, лизосомальные ферменты и факторы свертывания. Клинические проявления УДГПС, среди которых выраженное повреждение печени, выступают непосредственными эмбриональными и физиологическими последствиями патологического N-связанного гликозилирования клеточных структур