Активность нормальных протеолитических ферментов крови

Гудпасчер сделал дальновидный вывод, что «фибринолиз представлен, управляемой снижением или отсутствием нормальных анти — протеолитических веществ». С тех пор нарушения фибринолитического пути при тяжелых заболеваниях печени объяснились задержкой печеночного клиренса активаторов плазминогена, таких как активатор тканевого плазминогена, или снижением синтеза ингибиторов плазмина, в том числе ингибитора активатора и тромбинактивируемого ингибитора фибринолиза. Асцитическая жидкость также обладает фибринолитической активностью, а ее всасывание в кровоток является предполагаемым механизмом, лежащим в основе системного гиперфибринолиза. Для перекрестного связывания полимера фибрина также необходим фактор XIII, и у пациентов с циррозом печени его уровень может быть снижен. При тяжелых заболеваниях печени дифференциальная диагностика коагулопатии потребления и гиперфибринолиза затруднена, но может быть клинически значимой, поскольку лечение антифибринолитическими препаратами показано в одном случае и относительно противопоказано в другом. Более того, в исследовании, включавшем 112 пациентов с циррозом печени и варикозно расширенными венами, но без наличия в анамнезе кровотечения из верхних отделов ЖКТ, единственным клиническим или лабораторным показателем, предсказавшим первый эпизод кровотечения, был гиперфибринолиз. Кровотечение — основное осложнение и одна из главных причин смерти пациентов с циррозом печени. Хотя активность протромбина является компонентом шкалы Чайлда-Пью и отражает общую дисфункцию печени, сама по себе коагулопа — тия не служит независимым фактором риска