Атрезия внепеченочных желчных протоков

Оно не является распространенным заболеванием, но часто требует трансплантации печени у детей. АВЖП представляет собой воспалительную и прогрессирующую деструкцию внепеченочных желчных протоков, приводящую к фиброзу, билиарному циррозу и в конечном счете к печеночной недостаточности. Причина АВЖП неизвестна, но самую частую форму считают приобретенной, а не врожденной. В различных исследованиях выявлена роль внутриутробных и перинатальных инфекций, метаболических расстройств, генетической предрасположенности и воздействия внешних факторов. Современные методы хирургического и консервативного лечения существенно улучшили прогноз при этом заболевании с момента его открытия в 1817 году. Хотя АВЖП была практически всегда смертельным заболеванием, достижения в проведении гепа — тоэнтеростомии и трансплантация печени сделали реальным выживание этих больных. Самый постоянный клинический признак АВЖП — холестатическая желтуха, возникающая на 2-3-й неделе жизни, хотя у некоторых младенцев она может проявляться и при рождении. На этот диагноз может указывать гипогшгментированный или ахоличный стул. При возникновении клинических проявлений заболевания отмечают увеличенную и плотную печень. Как было описано выше, фетальной или эмбриональной форме АВЖП могут сопутствовать такие врожденные аномалии, как пороки развития селезенки, мальротация кишечника, сердечно-сосудистые дефекты. Обследование младенца с подозрением на билиарную атрезию по существу такое же, как и с холестазом новорожденных. Часто у младенцев с желтухой имеется смешанная гипербилирубинемия с повышением активности ЩФ, ГГТ и аминотрансфераз сыворотки крови. При отсутствии желчного пузыря при УЗИ натощак следует заподозрить АВЖП, хотя у некоторых младенцев с АВЖП желчный пузырь визуализируется. Для оценки проходимости желчевыводящих путей часто применяют радионуклидное сканирование. Отсутствие выделения радиоактивного изотопа является показанием к выполнению холангиографии и биопсии печени. Типичные гистологические признаки — пролиферация желчных протоков и холестаз, также отмечают различные степени портального воспаления, иногда формирование гигантских клеток и портальный фиброз. Диагноз АВЖП подтверждается при холангиографии, интраоперационной или ЭРХПГ. В резецированном препарате области ворот печени выявляют активный деструктивный и фиброзирующий внепеченочный холангит.