Аутоиммунный гепатит

Существуют некоторые специфические проявления и типы аутоиммунного гепатита, характерные для детей. Тип 1 — классический аутоиммуный гепатит, связанный с наличием в сыворотке крови антител к гладкой мускулатуре и/или анти — нуклеарных антител, чаще встречают у женщин; пик заболеваемости в детском возрасте отмечается в 10-20 лет. Аутоиммуный гепатит 2-го типа характеризуется наличием печеночно-почечных микросомальных антител-1 в сыворотке. Дети с аутоиммунным гепатитом 2-го типа младше, при этом типе гепатита не отмечают гендерных отличий. При аутоиммунном гепатите 2-го типа заболевание имеет тенденцию к более тяжелому течению и может иногда проявляться как фульминантный гепатит . Генетическое заболевание, называемое аутоиммунным полигландуляр — ным синдромом 1-го типа, разивается вследствие нарушения иммунной регуляции. У больных детей выявляется иммунодефицит, проявляющийся хроническим канди — дозом кожи и слизистых оболочек, и ряд аутоиммунных эндокринопатий, таких как гипотиреоз и надпочечниковая недостаточность. Аутоиммуный гепатит развивается приблизительно в 25% случаев аутоиммунного полигландулярного синдрома 1-го типа. Четвертый тип аутоиммунного гепатита, наблюдаемый в детском возрасте, связан с аутоиммунной гемолитической анемией с неполными тепловыми агглютининами и гистологически характеризуется наличием гигантских клеток. При этом типе не обнаруживают антител к гладкой мускулатуре, антинуклеарных и микросомальных антител. В редких случаях наблюдают серонегативный аутоиммуный гепатит с его гистологическими проявлениями, отсутствием других причин поражения печени и специфических аутоантител. Иногда аутоиммуный гепатит развивается при применении у детей или подростков таких препаратов, кА