Белки и гликопротеины

Они откладываются в гепатоцитах при некоторых состояниях. При обычной окраске срезов гематоксилин-эозином белки окрашиваются эозином, таким образом, их можно считать накопленным веществом, когда они образуют отдельные цитоплазматические включения. Наиболее изученным заболеванием с накоплением белка является дефицит о^-антитрипсина. aj-Антитрипсин — основнойингибитор протеаз сыворотки крови, гликопротеин, синтезирующийся преимущественно в печени, выполняющий функцию модулятора воспалительной реакции путем ингибирования протеаз. У лиц с одним или обоими аллелями фенотипа Z не происходят транспорт и секреция недавно синтезированных молекул, в норме проходящих через эндоплазматический ретикулум и аппарат Гольджи гепатоцита, что обусловливает низкую концентрацию aj-антитрипсина в сыворотке крови. Дефектная секреция аномальных молекул с^-антитрипсина в сочетании с нарушением их деградации в аппарате Гольджи приводит к формированию типичных эозинофильных гранул в гепатоцитах. Благодаря углеводному фрагменту гликопротена гранулы ШИК-положительны и устойчивы к диастазе. Их обычно выявляют у гомо — и гетерозиготных по PiZ пациентов, но они могут также обнаруживаться при других фенотипах, иногда даже у пациентов с нормальным PiM-фенотипом. При отсутствии цирроза типичные гранулы oij-антитрипсина локализуются в перипортальных гепатоцитах. Эти гранулы округлые, гомогенные и эозинофильные, их диаметр колеблется от 1 до 40 мкм. Обычно они отделены от окружающей цитоплазмы ободком, вероятно, искусственным. При иммуногистохимическом окрашивании можно подтвердить, что гранулы состоят из aj-антитрипсина, однако его не используют для установления фенотипа