Болезнь Ходжкина

При вторичном амилоидозе амилоидные фибриллы формируются в результате протеолитического распада сывороточного амилоидного белка А (белка острой фазы). К причинам вторичного амилоидоза относят РА, остеомиелит, туберкулез, и другие лимфомы, семейную средиземноморскую лихорадку, длительную героиновую наркоманию, субклинический анкилозирующий спондилит и лепроматоз — ную лепру. Семейный амилоидоз — редкая болезнь, к варианту которой относится I тип семейной амилоидной полинейропатии. Это аутосомно-доминантное заболевание, вызванное мутацией хромосомы 18, которое приводит к продукции в печени вариантного преальбумина — транстиретина. Заболевание манифестирует прогрессирующей смешанной хронической полинейропатией (сенсорной, моторной и автономной), проявляющейся в возрасте страше 20 лет и неизменно заканчивающейся смертью. Важна ранняя диагностика, поскольку продемонстрировано, что трансплантация печени может остановить прогрессирование и даже улучшить неврологическую картину Независимо от типа печеночные проявления амилоидоза одинаковы. Хотя амилоидоз печени — распространенное заболевание и редко вызывает клинические проявления, он несет крайне серьезный прогноз. Средняя выживаемость пациентов с амилоидозом печени, подтвержденным при биопсии, составляет 9 мес, 5 — и 10-летняя — 13 и 1% соответственно. Клинические проявления амилоидоза печени неспецифичны и включают потерю массы тела, утомляемость, боль в животе, анорексию, раннее насыщение и тошноту. Самым частым симптомом, выявляемым при физикальном обследовании, является гепатомегалия, которую ассоциируют с более высокой выявляемостью патологических биохимических показателей печени