Гемостатические нарушения

Приобретенные заболевания

Они обычно считают. Тем не менее существует эмбриональный, или фетальный, тип, составляющий приблизительно 35% случаев, который может быть истинной врожденной аномалией желчевыводящих путей . Эта форма характеризуется ранним развитием холестаза и отсутствием остатков желчного протока. У 10-20% детей с фетальным типом билиарной атрезии встречают сопутствующие аномалии. Чаще всего наблюдаются различные комбинации, такие как полиспления Читать далее

Больные дети

Они поступают в клинику с бессимптомной гепатомегалией, патологическим стулом и изменениями поведения, как повышенный аппетит, чрезмерная раздражительность и нарушение структуры сна. Желтуха возникает редко, уровень церулоплазмина в норме. ИДЦ прогрессирует, приводя к печеночной недостаточности и смерти. Исследователи, полагающие, что ИДЦ представляет собой первичное проявление пищевой токсичности меди, ссылаются на широкое применение посуды из меди Читать далее

Алкогольная болезнь печени

Алкогольный стеатогепатит характеризуется стеатозом, апоптозом гепатоцитов и острым воспалением. Клеточные механизмы и цитокиновый каскад, приводящие к индуцированному алкоголем поражению печени, хорошо изучены, однако факторы, обеспечивающие индивидуальную чувствительность к повреждению печени, не вполне понятны. В экспериментальных моделях этанол стимулирует изменение функций митохондрий и микросом с последующим апоптозом и некрозом. Окислительный стресс возникает при однократном и длительном употреблении алкоголя. Увеличение проницаемости мембраны митохондрий, возникающее в результате окислительного стресса, приводит к выделению цитохрома С и других митохондриальных ферментов, активации эффекторных каспаз и апоптозу . Нейтрализация АФК антиоксидантами, ингибирование увеличения проницаемости мембраны митохондрий или каспаз предотвращают острый апоптоз, индуцированный алкоголем. Окислительный стресс также приводит к транслокации Вах из цитозоля в митохондрии, что вызывает их дисфункцию. тоже ведет к образованию АФК и может объяснить, как этанол индуцирует свою собственную токсичность по принципу обратной связи. При остром повреждении печени, вызванном алкоголем, в купферовых клетках увеличивается экспрессия CYP2E1 и окислительного стресса и, что более важно, происходит их активация. При этом они секретируют множество цитокинов, включая TNFa, в исследованиях с использованием эндотоксиновой стимуляции экспрессии TNFa и повреждения печени. С другой стороны, селективная деконтаминация кишечника (с применением антибиотиков для снижения уровня эндотоксинов в воротной вене) приводит к ослаблению сигнальной функции TNFa и повреждению печени. Кроме того, в генетических исследованиях на мышах продемонстрировано, что существенную роль в индуцированном алкоголем поражении печени играет

У пациентов Читать далее

Липидный обмен

Липиды являются источником энергии, структурными компонентами клеточных мембран, предшественниками синтеза стероидных гормонов, простагландинов, тромбоксанов и лейкотриенов и переносчиками незаменимых питательных веществ. Плазменные липопротеины — молекулярные комплексы липидов и аполипротеинов, позволяющие транспортировать водонерастворимые виды липидов в кровеносное русло. Эти комплексы состоят из гидрофобного липидного ядра, содержащего триглицериды и эфиры холестерина, и наружной поверхности, состоящей из более гидрофильных фосфолипидов, свободного холестерина и аполипротеинов. С каждой частицей связан один или более аполипротеинов. Липопротеины включают спектр частиц, отличающихся содержанием липидов, аполипротеинов и размерами,и обычно на основе флотации при ультрацентрифугировании их классифицируют на хиломикроны, ЛПОНП, липопротеины низкой плотности и ЛПВП. ЛПОНП, синтезируемые печенью, — основные эндогенные липопротеины, богатые триглицеридами. При ожирении и НАЖБП отмечают увеличение скорости продукции ЛПОНП-триглицеридов в печени, которая уменьшается при умеренном снижении массы тела.

Жиры Читать далее

Внутрипеченочный холестаз беременных

ВХБ наблюдается во II и III триместре и спонтанно исчезает после родов. Распространенность ВХБ широко варьирует в разных странах. Заболевание часто встречают в Скандинавии и еще чаще в Боливии и Чили. В Чили, по некотором данным, распространенность ВХБ в 1974-1975 годах составляла 15,6%, варьируя от 11,8 до 27,7% в зависимости от этнической принадлежности. По неизвестным причинам нынешняя распространенность уменьшилась до 4-6%. В целом ВХБ чаще констатируют при беременности близнецами. Биопсия печени Читать далее

Острые заболевания печени

У пациентов с серповидноклеточной анемией также отмечают увеличение частоты других. Серповидность эритроцитов может привести к тромбозу печеночных вен и синдрому Бадда-Киари. Хотя у пациентов, живущих в странах Запада, не описано увеличение распространенности гепатита А, по данным некоторых статей можно предположить, что у таких лиц гепатит А наиболее вероятно будет иметь фульми — нантное течение. Наконец, у больных серповидно-клеточной Читать далее

Токсичные желчные кислоты

Они индуцируют апоптоз гепатоцитов in vitro, а также in vivo в моделях внепеченочного холестаза на животных (перевязка желчного протока). Имеются признаки вовлечения в апоптоз, опосредованный желчными кислотами, лигандов смерти, Fas-рецептора и TRAIL. Важность Fas-рецептора в этом каскаде доказывается также исследованиями на мышах с дефицитом Fas-рецепторов. При перевязке желчного протока у этих lpr-мышей апоптоз гепатоцитов замедляется. Кроме того, при длительном наблюдении за этими животными также отмечали ослабление фиброгенеза. Данное исследование подчеркивает важность теории, что апоптоз гепатоцитов выступает профиброгенным стимулом, в конечном счете приводя к циррозу печени. Fas-индуцированный апоптоз не единственный механизм токсичности гидрофобных желчных кислот. У lpr-мышей с холестазом в конечном счете возникает апоптоз гепатоцитов, хотя по сравнению с мышами дикого типа он отсрочен и ослаблен. У lpr-мышей с холестазом уровень Вах и транслокация в

митохондриальный Читать далее

Ревматоидный артрит

У 6% пациентов с РА наблюдали отклонения биохимических показателей печени, прежде всего повышение активности щелочной фосфатазы и ГГТ. Повышение активности щелочной фосфатазы также может иметь костное происхождение. Биоптаты печени пациентов с изменением биохимических показателей печени и РА неспецифичны: встречаются гиперплазия купферовых клеток, стеатоз и перипортальные мононуклеарные инфильтраты. Как и у пациентов с СКВ, препараты, применяемые для лечения РА (метотрексат, соли золота, нестероидные противовоспалительные Читать далее

Неукротимая рвота беременных

Тошнота и рвота — часто встречающиеся симптомы на ранних сроках беременности, возникающие в 50% случаев, соответствующие раннему токсикозу, или утренней тошноте, в противоположность неукротимой рвоте беременных, возникающей намного реже и осложняющей приблизительно 0,5-1,5% беременностей. Четкое разграничение между распространенными симптомами и тяжелыми формами отсутствует, с чем связано отсутствие универсального определения. Неукротимую рвоту Читать далее

Ядерная желтуха

Это—серьезное потенциальное осложнение синдрома Криглера-Найяра I типа у детей, оно может возникать в любом возрасте. ДНК-диагностика подтверждает синдром Криглера-Найяра I типа, ее можно использовать для пренатальной диагностики. Основа лечения — фототерапия. Тинмезопорфирин — синтетический аналог гема, угнетающий гемоксигеназу, — может снижать продукцию билирубина у больных, однако крупных исследований отдаленных результатов еще не проводили. Трансплантация печени обычно приводит к выздоровлению, хотя решение о пользе/риске этого метода не всегда однозначно. Предварительные данные

о   трансплантации Читать далее