Цирроз и портальная гипертензия

На более поздних стадиях саркоидоза печени могут. Портальная гипертензия, часто являющаяся результатом гранулематозного флебита внутрипеченочных вен, может развиться при отсутствии цирроза печени у 50% пациентов. Приблизительно у’25% портальная гипертензия связана с вторичным билиарным циррозом, хотя в редких случаях может существовать связь с ПБЦ или ПСХ. Пациенты с билиарным циррозом вследствие саркоидоза печени обычно госпитализируются с признаками, характерными для хронического холестаза (гиперхолестеринемией, ксантомами и остеомаляцией). Лечение глюкокортикоидами или низкими дозами метотрексата редко замедляет прогрессирование заболевания печени, но может улучшить общее состояние и привести к уменьшению размера печени при гепатомегалии. Лечение урсодезоксихолевой кислотой уменьшает признаки холестаза. Дефицит жирорастворимых витаминов, гиперхолестеринемия и осложнения портальной гипертензии требуют соответствующего лечения. У пациентов с портальной гипертензией, связанной с саркоидозом печени, первым клиническим проявлением может быть такое осложнение, как кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода. Лечение варикозного расширения вен пищевода, связанного с саркоидозом, включает назначение неселективных p-адреноблокаторов и эндоскопическое вмешательство. У отдельных больных обсуждается трансъюгулярное внутрипеченочное или хирургическое портосистемное шунтирование. У пациентов с терминальными стадиями заболевания печени необходимо рассмотреть возможность трансплантации печени