Дефицит циркулирующих факторов коагуляции

При тяжелых заболеваниях печени отмечают, связанных с у-карбоксиглутаминовой кислотой, обусловленный обычно нарушением функции гепатоцитов. В одном исследовании более чем у 90% пациентов с заболеваниями печени наблюдали определяемые уровни недокарбоксилированного протромбина независимо от признаков кровотечения или удлинения ПВ. Лечение витамином К не устраняло протромбиновую активность, свидетельствуя о том, что дефицит витамина К не был основной причиной этого. У пациентов с гепатоцеллюлярной карциномой также зафиксированы аномальные карбоксилированные формы протромбина (дескарбоксипротромбин), что может быть следствием нарушения экспрессии гена у-карбоксилазы в злокачественных клонах. Тем не менее у 25% госпитализированных с циррозом печени пациентов с помощью витамина К пытались устранить имеющуюся коагулопатию. Хотя считают, что риск развития осложнений при такой тактике низок (частота анафилактических реакций примерно 3:10 ООО), польза от назначения витамина К не была оценена ни в одном рандомизированном контролируемом исследовании. В нескольких небольших исследованиях у пациентов, получавших витамин К, наблюдали некоторое лабораторное улучшение уровня ПВ или количества дескарбоксипротромбина. У пациентов с декомпенсированными заболеваниями печени также хорошо изучены функциональные нарушения уровня фибриногена. Образование тромба зависит от превращения фибриногена в фибрин, на которое влияет количество остатков сиало — вых кислот, имеющихся в молекуле фибриногена. При печеночной недостаточности отмечают увеличение сиализации фибриногена, что нарушает способность мономеров фибрина к полимеризации.