Факторы, инициирующие, усугубляющие и сохраняющие развитие поражения печени

У пациентов с муковисцидозом, выявлены не были. Среди пациентов с муковисцидозом с поражением печени преобладают мужчины с соотношением 3:1. Хотя поражение печени более распространено у пациентов со стеатореей, его наблюдают у лиц с интактной экзокринной функцией поджелудочной железы При генотипическом анализе не выявлена специфическая мутация гена муковисцидоза, коррелирующая с наличием заболевания печени. В одном исследовании была предположена взаимосвязь со специфическими антигенами гистосовместимости, включавшая возможную роль изменения иммунных реакций у пациентов с муковисцидозом и поражением печени. В более современном исследовании продемонстрирована связь специфического полиморфизма глутатион-Б-трансферазы с поражением печени у пациентов с муковисцидозом. Этиология поражения печени и желчевыводящих путей при муковисцидозе до конца не объяснена. Описание гена, кодирующего синтез МВТР в апикальном отделе эпителиоцитов желчных протоков, позволяет предположить, что нарушение канальцевой секреции приводит к образованию концентрированной вязкой желчи с последующей закупоркой желчных протоков и воспалением. У пациентов с муковисцидозом выделяют несколько вариантов поражения печени. Неонатальный холестаз возникает у 2-20% младенцев с муковисцидозом и может сохраняться несколько месяцев. В целом это объясняется наличием вязкой желчи с образованием сладжа. Распространен стеатоз, но его причина четко не установлена. Микроузловой цирроз печени наблюдают только у 2-5% пациентов, и он может иметь мультифакториальную этиологию. Фокальный билиарный цирроз — поражение, фактически специфичное для муковисцидоза, наблюдают у 10-20% пациентов. Фокальный билиарный цирроз начинается с накопления аморфного вещества во внутрипеченочных желчных протоках, что вызывает фокальную обструкцию, отек и хроническое воспаление, затем пролиферация желчных протоков и фиброз эволюционирует в цирроз