Фульминантная печеночно-клеточная недостаточность

Она может проявляться. Дифференциальную диагностику ОСКК и СКВХ проводят на основании клинических и лабораторных данных. У пациентов с СКВХ из-за комбинации гемолиза, почечной недостаточности и внутрипеченочного холестаза активность ACT и АЛТ сыворотки крови обычно более 1000 ЕД/л, а уровень билирубина исключительно высок. Основной патофизиологический механизм СКВХ также связан с серповидной формой эритроцитов в синусоидах печени, что приводит к гипоксическому повреждению гепатоцитов. В биоптате печени обычно выявляют баллонную дегенерацию гепатоцитов, серповидные эритроциты в синусоидах печени и внутрипеченочный холестаз, Лечение в основном поддерживающее с использованием обменного переливания крови, хотя были сообщения об успешной трансплантации печени. Пациенты с серповидно-клеточной анемией склонны к образованию желчных камней, которые выявляют у 58%. Во время холецистэктомии приблизительно у 17% пациентов выявляют холедохолитиаз. У больных серповидно-клеточной анемией острый холецистит или холедохолитиаз бывает трудно отличить от ОСКК. Поскольку распространенность холедохолитиаза в этой группе очень велика, УЗИ органов брюшной полости низкоспецифично для диагностики острого холецистита,хотя может помочь билиарная сцинтиграфия. Учитывая трудности в диагностике, у пациентов с серповидно-клеточной анемией, камнями в желчном пузыре и симптомами билиарной колики или острого холецистита необходима холецистэктомия. Тем не менее у больных с серповидно-клеточной анемией холецистэктомия представляет определенный риск: у 10%, перенесших хирургическое вмешательство, описан синдром острой боли в грудной клетке