Кисты желгного протока

Они обычно солитарные и выстланы кубическим эпителием билиарного типа. Предполагают, что их происхождение связано с развитием, и по крайней мере некоторые из них возникают в результате кистозной дилатации комплекса фон Мейенбурга, хотя в большинстве случаев нет никаких возможных указаний на их точный патогенез. Кисты обычно содержат прозрачную жидкость, но могут быть инфицированными и содержать гной; при кистах больших размеров возможно развитие вторичного кровоизлияния и воспаления при минимальной травме. Реснитгатая киста передней кишки — редкий тип кист, выстланных реснитчатым цилиндрическим эпителием. Эти кисты являются аналогом бронхогенных кист средостения и возникают при нарушениях в онтогенезе. В печени они возникают исключительно редко. Мальформация протоковой пластинки относится к персистенции эмбриональной протоковой пластинки в постнатальном периоде. В эмбриональном периоде перед появлением ацинарных желчных протоков портальные тракты окруженыслоем клеток билиарного типа, называемых протоковой пластинкой. Эта структура в норме исчезает, поскольку в центре портальной зоны разивается истинный желчный проток. Персистенция частей протоковой пластины может дать начало комплексам фон Мейенбурга, протокоподобным структурам, которые наблюдают при врожденном фиброзе печени, а также кистам при младенческой поликистозной болезни. Младенческая поликистозная болезнь — аутосомно-рецессивное заболевание, являющееся частью спектра поражений, который включает младенческий поликистоз почек, врожденный фиброз печени и болезнь Кароли. Клиническая картина различается у всех пациентов. Печень при поликистозной болезни детей увеличенная и плотная, но кисты обычно не видны при макроскопии. При микроскопии срезов выявляют множественные неровные протокоподобные структуры в портальных зонах. Они имеют видимые разветвления и неровные угловатые расширения, переходящие в ацинусы, часто имеется круговое расположение протоков, целых или прерывистых, что характерно для мальформации протоковой пластинки. В отличие от врожденного фиброза печени наблюдают относительно мало фиброзной ткани. Протоки немного расширены, но истинные кисты встречают редко, и они выстланы простым низким цилиндрическим эпителием с переходом в кубический