Клинические и лабораторные данные

Однако подобная утрата желчных протоков и хроническое холестатическое поражение более значимы, поскольку желчные протоки не регенерируют так же интенсивно, как гепатоциты; имеется хронический холестаз, приводящий к циррозу. Именно поэтому, по-видимому, правы те, кто полагает, что over/яр-синдром представляет собой форму ПБЦ, протекающую с гепатитом. ПСХ обычно поражает все желчевыводящие пути, однако встречаются редкие случаи повреждения только вне — или внутрипеченочных протоков. Внепеченочпые желчные протоки утолщенные, шнуровидные и имеют суженный просвет. Гистологически можно отметить различные изменения, частично зависящие от целостности протоковой системы, дренирующей область биопсии. Изменения в паренхиме печени в значительной степени возникают из-за неполной хронической механической обструкции желчных путей. Вследствие того что обструкция редко бывает полной, желчный пигмент часто минимален или отсутствует. Подсказки к диагнозу можно обнаружить в портальных зонах. В некоторых ацинарных желчных протоках встречают выраженный перидуктальный фиброз со значительной компрессией и деформацией эпителия. Эпителий может быть практически нераспознаваемым или даже полностью атрофирован, в то время как маленькие узелки фиброзной ткани (срез через волокно) остаются на своем месте. Базальная мембрана интактна и часто утолщена. В зависимости от стадии заболевания иногда присутствуют желчные протоки, но их количество часто снижено, а на поздних стадиях заболевания протоков может не быть вовсе. Канальцевая пролиферация по сравнению с другими типами билиарной обструкции относительно мягкая