Механигеская обструкция

В биоптатах пациентов с длительно существующей билиарной обструкцией можно встретить любые микроскопические изменения, наблюдаемые при острой обструкции желчевыводящих путей. Дополнительные признаки, указывающие на хронический характер процесса, обычно развиваются, когда обструкция сохраняется дольше нескольких недель. К ним относятся перидуктальный склероз, стаз холатов, перипортальный застой желчи, накопление меди и иногда формирование телец Мэллори. Желчь сгущается, принимает темно-оливковый цвет и расслаивается при разрезе. Гибель гепатоцитов в зоне 1 приводит к перипорталь — ному фиброзу. При персистировании полной или практически полной обструкции в течение многих месяцев может развиться цирроз, но у большинства пациентов до формирования цирроза либо происходит устранение обструкции, либо развиваются осложнения и наступает смерть. Билиарный цирроз гистологически характеризуется фиброзными септами, связывающими портальные тракты, и отделением неровных островков паренхимы, напоминающих части мозаики. Внепегеногная билиарная атрезия у новорожденных наиболее вероятно приведет к вторичному билиарному циррозу, по сравнению с другими причинами механической обструкции. При этом заболевании в зависимости от стадии, на которой взята биопсия, можно наблюдать все морфологические признаки острой и хронической билиарной обструкции, описанные выше. Для установления диагноза билиарной обструкции у новорожденных и младенцев необходимо дифференцировать билиарную атрезию от других холестатических болезней. При билиарной атрезии обычно имеется некоторая степень портального фиброза и канальцевой пролиферации, что помогает отличить ее от неонатального гепатита. Затруднения могут быть вызваны наличием в некоторых случаях билиарной атрезии гигантоклеточной трансформации, предполагающей поражение гепатоцитов, однако гигантоклеточную трансформацию у новорожденных следует считать неспецифическим компонентом повреждения, вызванным различными печеночными и внепеченочными заболеваниями