Мезенхимальные гамартомы

Это—крупные, дольчатые и кистозные опухоли. Они протекают бессимптомно до тех пор, пока их размер не будет достаточным для того, чтобы вызвать боль в животе или желтуху. Морфологически эти опухоли состоят из сети гепатоцитов, эпителия желчных протоков и мезенхимальных клеток, перемешанных с кистозными расширениями в плотной фиброзной строме. Прогноз обычно благоприятный, хотя в редких случаях описана злокачественная трансформация в эмбриональную саркому. Лечение — резекция опухоли. Злокачественные опухоли печени в детском возрасте включают гепатобластому и ГЦК. Гепатобластомы — это отдельные дольчатые, часто кальцинированные опухоли, обычно обнаруживаемые в грудном возрасте. Опухолевые клетки гистологически напоминают фетальные и эмбриональные гепатоциты и иногда имеют мезенхимальные компоненты. Эти опухоли могут возникать в сочетании с синдрохмом Беквита-Вейдемана (Beckwith-Weideman), гемигипертрофией и семейным аденоматозным полипозом. У детей с этими опухолями уровень а-фетопротеина сыворотки крови практически всегда повышен. Прогноз благоприятный, общая выживаемость в зависимости от стадии заболевания составляет приблизительно 50%. Характерные зоны метастазирования — легкие и прилежащие отделы брюшной полости. Лечение должно предусматривать полную резекцию с проведением индукционной и послеоперационной химиотерапии. При невозможности полной резекции опухоли успешно применялась трансплантация печени. ГЦК в детском возрасте возникает в сочетании с циррозом, но может отмечаться и при отсутствии основного заболевания. Заболеваемость ГЦК при наследственной тирозинемии исключительно высока. При отсутствии возможности полной ранней резекции прогноз неблагоприятный. Фиброламеллярная ГЦК, возникающая в детском возрасте, не связана с циррозом.