Морфологические изменения в печени при серповидно-клеточной анемии

Это заполнение синусоидов серповидными эритроцитами с проксимальным их расширением, гиперплазия купферовых клеток с фагоцитозом эритроцитов, гемосидероз, фокальный некроз, портальный фиброз, регенеративные узлы и цирроз. При лучевых методах исследования обычно выявляют гепатомегалию (по-видимому, в результате гиперплазии ретикулоэндотелиальной системы) и атрофичную селезенку, как при Hb SS, или увеличенную селезенку с инфарктами, как при Hb SC и Hb S р-талассемиях. МРТ позволяет выявить снижение интенсивности сигнала печени и селезенки (перед развитием ее атрофии) из-за накопления железа. Острый серповидно-клеточный, или гемолитический, криз развивается в результате ишемии, вызванной обструкцией синусоидов, и проявляется болью в правом подреберье, тошнотой, субфебрильной лихорадкой, болезненным увеличением печени, нарастанием желтухи, а также активностью аминотрансфераз и уровнем билирубина сыворотки крови менее 300 МЕ/л и 15 г/дл соответственно. Симптоматическое лечение, включающее внутривенную гидратацию и аналгезию, обычно уменьшает выраженность симптомов и изменений биохимических, показателей печени в течение от нескольких дней до недели. Тем не менее серповидноклеточный криз может перерасти во внутрипеченочный холестаз, если серповидные эритроциты вызывают ишемию, гипоксию и внутриканальцевый холестаз в поврежденных гепатоцитах. Лейкоцитоз, значительно усугубляющий гипербилирубинемию, почечная недостаточность, коагулопатия и энцефалопатия предполагают развитие этого осложнения. Активность аминотрансфераз и уровень билирубина сыворотки крови (в основном конъюгированного) часто очень высоки, более 1000 МЕ/л и 15 г/дл соответственно. Обменные переливания крови и лечение сопутствующей коагулопатии могут спасти жизнь этих пациентов