Нарушения трофического статуса

У детей с тяжелым холестазом основная причина— это практически всегда присутствующая стеаторея. Сочетание мальабсорбции длинноцепочечных триглицеридов и неадекватного приема пищи может привести к дефициту незаменимых жирных кислот. Желчные кислоты необходимы как для эффективного всасывания длинноцепочечных триглицеридов в просвете кишечника, так и для мицеллярного растворения жирорастворимых витаминов. Кроме того, витамин А и эфиры витамина Е требуют гидролиза панкреатическими или кишечными эстеразами, активность которых зависит от желчных кислот. Именно поэтому к полноценному рациону питания рекомендуют добавлять 2-4-кратный прием препаратов, содержащих среднецепочечные триглицериды и жирорастворимые витамины. Необходимо периодически контролировать как дефицит, так и переизбыток этих витаминов путем определения уровня витамина А, Е, 25-гидроксивитамина D, кальция, фосфора и протромбинового времени в сыворотке крови. Для оценки уровня витамина Е наиболее достоверным является соотношение витамина Е к общим липидам сыворотки, поскольку при увеличении уровня липидов при холестазе витамин Е встраивается в липопротеины плазмы крови, что искусственно повышает его концентрацию в крови. Профилактика и лечение дефицита витамина Е при хроническом холестазе лучше всего достигается при приеме водорастворимой формулы витаминов Е — D-a-токоферилполиэтиленгликольсукцината — пролекарства, при приеме которого витамин Е, связанный с полиэтиленгликолем, пассивно поглощается эпителием кишечника. Было продемонстрировано, что этот препарат приводит к увеличению всасывания других жирорастворимых веществ. Гиперлипидемия, ксантомы и зуд, ассоциированные с холестазом, могут привести к значительному снижению качества жизни у детей с хроническим холестазом, как и у взрослых. Зуд, даже тяжелый и истощающий, может уменьшаться при приеме невсасывающихся анионообменных смол, таких как холестирамин и колестипол, а также урсодезоксихолевой кислоты, фенобарбитала или рифампина по отдельности или в комбинациях