Недостаточность желчных протоков

У младенцев младше 3 мес ШИК-положительные гранулы обычно не обнаруживают, хотя некоторое их количество встречают при неонатальном гепатите или. В биоптатах печени взрослых с дефицитом выявляют только типичные гранулы в перипортальных областях или может обнаруживаться эрозия ограничивающей пластинки с хроническим воспалением и перипортальным фиброзом, подобным хроническому гепатиту другой этиологии или циррозу с гранулами на периферии узлов.Цитоплазматические включения могут формироваться при других болезнях накопления белка, как наследственных, так и приобретенных. Дефицит aj-антитрипсина и дефицит встречают редко, но оба заболевания сопровождаются наличием о^-антитрипсин подобных ШИК-положительных гранул. Вследствие низкого содержания углеводов при семейной болезни накопления фибриногена имеются шаровидные эозинофильные, но слабые ШИК-положительные включения. Включения плазменных белков, состоящие из смеси циркулирующих протеинов, поглощаемой гепатоцитами из плазмы, чаще всего наблюдают при застое крови в печени. Они имеют различную ШИК-позитивность и могут быть шаровидными или иметь бледно-эозинофильный вид, который можно спутать с включениями типа матового стекла при гепатите В. ШИК-положительные, диастазоустойчивые включения вида матового стекла также наблюдают у пациентов, прини — хмающих препарат цианамид (в США не используют), и у пациентов с болезнью Лафоры (миоклонус-эпилепсией). Липиды, гликолипиды, сфинголипиды и другие фосфолипиды накапливаются при ряде наследственных и приобретенных заболеваний. Гепатоциты, купферовы и звездчатые клетки, содержащие отложения липидов, выглядят светлыми, вакуоли — зированными или пенистыми. Безусловно, самым частым продуктом накопления являются триглицериды, и это отдельно обсуждалось выше  Все липиды позитивны при окраске Суданом черным или масляным красным-0 в замороженных, необработанных срезах. Однако большинство липидов не выдерживают обычную обработку органическими растворителями, поэтому их выявление требует предусмотрительности, и часть биоптата должна быть обработана отдельно. Во избежание артефактов в замороженных срезах ткани должны пройти постфик — сационную обработку в тетраоксиде осмия, окрашивающего липиды в черный цвет