Недостатогностъ желчных протоков

Это—термин, используемый при врожденной патологии, при которой развивается хронический холестаз, связанный, как и отражено в названии, с отсутствием мелких ацинарных протоков. Более подходящее определение этому — артериопеченочная дисплазия, или синдром Алажилля. Желчные протоки имеются при рождении, однако в раннем младенчестве и детском возрасте подвергаются прогрессирующей деструкции. Для более позднего детского возраста характерна недостаточность или отсутствие ацинарных желчных протоков с парадоксально мягкими проявлениями холестаза. Несмотря на отсутствие протоков, застой желчи, как и прогрессирующий фиброз или цирроз, наблюдают редко. Дети с недостаточностью желчных протоков без других компонентов синдрома Алажилля склонны к более тяжелому течению заболевания, часто с прогрессированием до терминальной стадии. Этиология неизвестна, однако считают, что они являются результатом различных вариантов внутриутробного поражения, препятствующих нормальному развитию ацинарных протоков, что приводит к уменьшению их количества при рождении.«Идиопатигеская дуктопения взрослых» — термин, предложенный для обозначения редких случаев хронического синдрома холестаза с прогрессирующей потерей желчных протоков, не укладывающихся ни в одно заболевание из перечисленных выше. На основе диаметра вакуолей в клетках печени стеатоз можно разделить на две большие группы: макро — и микровезикулярный. Это разграничение не всегда отчетливо, и встречаются случаи сочетания как макро-, так и микровезикулярного отложения жира. В целом стеатоз считают макровезикулярным, когда гепатоциты содержат одну большую жировую вакуоль, смещающую ядро к периферии клетки, тогда как при микровезикулярном стеатозе в цитоплазме имеется множество мелких жировых вакуолей, которые, как правило, смещают ядро гепатоцита к центру. При обычной подготовке гистологического материала липиды растворяются органическими растворителями, поэтому, когда возникают сомнения, для подтверждения диагноза необходимы специально окрашенные (например, масляным красным-О) замороженные срезы.