Общий запас желчных кислот у детей первого года жизни

На сроке 32 нед беременности содержание желчных кислот составляет ]/6 запаса желчных кислот взрослых. У недоношенных внутрипросветная концентрация желчных кислот может падать ниже критической мицеллярной концентрации в 1-2 ммоль/л. Кишечная реабсорбция, канальцевая секреция и захват печенью желчных кислот из большого круга кровообращения также снижены. Кумулятивные эффекты незрелого метаболизма желчных кислот и гомеостаза у новорожденных приводят к относительно неэффективному всасыванию пищевых жиров и жирорастворимых витаминов в ряде случаев и к развитию холестаза. Гепатоциты экскретируют в желчь многие вещества, в том числе билирубин, метаболиты лекарственных веществ и тяжелых металлов. Секреция желчи начинается на 4-м месяце гестации, наличие желчи в просвете кишечника обусловливает темно-зеленый цвет мекония. У здоровых взрослых синтез билирубина составляет 3-4, у здоровых младенцев — 6-8 мг/кг в сутки. Это различие обусловлено большей относительной массой эритроцитов и меньшей продолжительностью их жизни у младенцев. У младенцев активность конъюгирующего фермента билирубинглюкуронилтрансферазы низкая, поэтому уровень глюкуронидов у них ниже, чем у взрослых. При поступлении конъюгатов билирубина в просвет кишечника нормальная бактериальная флора гидрогенизирует двойные углеродные связи с образованием уробилиногенов, которые затем выводятся. У новорожденных отсутствуют Clostridium ramosum и Escherichia coli, поэтому более вероятно, что билирубин у них будет всасываться из кишечника. Билирубин также деконъюгируется бактериальной или тканевой (3-глюкуронидазой и легко всасывается из кишечника. Situs inversus и гетеротопия обусловливает соответственно левостороннее или неопределенное расположение печени в брюшной полости. Любая из аномалий может встречаться вместе с другими синдромами, например полисплении/асплении