Отсутствие ацинарных желчных протоков

Необходимо оценить количество портальных трактов с. За исключением недоношенных, в нормальной печени соотношение желчных протоков к портальным зонам составляет 0,9 или выше, ацинарный проток обычно идет параллельно ветви печеночной артерии. У пациентов с ПБЦ более чем в половине портальных трактов желчные протоки отсутствуют, т.е имеется дукто — пения и только на самых ранних стадиях не удается обнаружить портальные зоны с отсутствующими протоками. Также помогают часто встречающиеся перипортальное расположение желчного пигмента и стаз холатов.

Эти изменения нередко малозаметны и требуют тщательного поиска. Часто в гепатоцитах перипортальной области обнаруживают небольшое или умеренное количество медьсвязывающего белка (окраска Виктория голубым) и меди (окраска роданином) . В 10-15% случаев обнаруживают перипортальные тельца Мэллори, которые служат новыми доказательствами хронического холестаза. Они идентичны тельцам Мэллори при алкогольном и неалкогольном стеатогепатитах, за исключением того, что при стеатогепатите они локализуются в зоне При ПБЦ может присутствовать выраженная канальцевая реакция, особенно вокруг портальных зон без ацинарных желчных протоков. Для того чтобы отличить канальцы от желчных протоков, необходимо тщательное исследование. Гепатоциты относительно сохранны, однако неизменно имеются некоторые элементы пограничного гепатита (ступенчатый некроз) и гепатитоподобное поражение паренхимы. Некоторые исследователи различают понятия «билиарный ступенчатый некроз», наблюдающийся в участках стаза холатов, и «лимфоцитарный ступенчатый некроз», который типичен для хронического гепатита, однако, по опыту, оба этих изменения встречают вместе настолько часто, что их различие несущественно. Бывают случаи, при которых в биоптате наблюдают столь выраженное поражение гепатоцитов и пограничный гепатит, что их расценивают как перекрест (overlap) ПБЦ и аутоиммунного гепатита. В таких случаях оба процесса также можно подтвердить на основании