Пациенты с саркоидозом

У большинства гранулемы в печени клинически не проявляются. Однако какая-то часть пациентов привлекает внимание клиницистов из-за признаков холестаза, портальной гипертензии или аномальных результатов печеночных проб. В таких случаях при биопсии обнаруживают многообразие морфологических изменений. У некоторых пациентов имеются только саркоидные гранулемы без других сопутствующих изменений, но у большинства обнаруживают некоторую степень сопутствующего некровоспалительного повреждения (апоптоз, фокальный некроз, хроническое портальное воспаление), проявления хронического холестаза (стаз холатов, утрату желчных протоков) или их комбинацию. Обширный портальный фиброз может вызывать тяжелую потерю желчных протоков, приводящую к билиарному циррозу, иногда возникает фиброзная облитерация ветвей воротной вены с развитием потральной гипертензии.У значительной части пациентов причину саркоидоподобных гранулем в печени никогда не выявляют и не обнаруживают никаких внепеченочных гранулем для подтверждения диагноза. Такие случаи, вероятно, представляют собой идиопатическое заболевание, однако, пока причина саркоидоза не будет установлена, эти случаи останутся недиагностированными. Саркоидоподобные гранулемы можно наблюдать при ПБЦ, хроническом бериллиозе, бруцеллезе, лекарственном поражении и многих смешанных состояниях. Некоторые заболевания характеризуются поражениями, отличными от гранулем, которые позволяют установить предположительный диагноз. Например, в печени при ПБЦ также обнаруживают хронический холестаз и деструкцию желчных протоков в портальных зонах. Лекарственные гранулемы могут сопровождаться гепатоцеллюлярной или комбинированной гепатоцеллюлярной и холестатической патологией, что типично для поражения печени, ассоциированного с некоторыми препаратами