Пальпируемая гепатомегалия

С увеличением ЭМГ в печени развивается с портальной гипертензией, возникающей из-за увеличения висцерального кровотока, что обусловлено спленомегалией и/или внутрипеченочной обструкцией, связанной с ЭМГ. К осложнениям относят асцит, варикозное расширение вен пищевода и желудка, кровотечение из ЖКТ, печеночную энцефалопатию, тромбоз воротной вены и синдром Бадда-Киари с тромботической окклюзией печеночных вен и нижней полой вены . ЭМГ в печени может значительно увеличиться после спленэктомии в связи с ИММ, вероятно, в результате компенсации утраты ЭМГ в селезенке. Впоследствии происходит еще большее увеличение размеров печени, ухудшение биохимических показателей (в основном активности щелочной фосфатазы, ГГТ и уровня билирубина) и развивается ОПН. Напротив, при XMJI спленэктомию больные обычно переносят хорошо, без осложнений со стороны печени. Развитие синдрома Бадда-Киари всегда должно наводить на мысль о существовании МПЗ с сопутствующей гиперкоагуляцией (фактором V Лейдена, мутацией гена протромбина, антифосфолипидными антителами, дефицитом антитромбина, протеинов С и S ) или без нее. У лиц с идиопатическим синдромом Бадда-Киари можно обнаружить латентное МПЗ при оценке различных его составляющих, таких как спонтанное формирование эритроидных колоний при низком сывороточном уровне эритропоэтина, увеличение роста колоний мегакариоцитов, клональные карибтипические аномалии, очевидные при инактивации структур Х-хромосомы. Приобретенную точечную мутацию усиления функции в том числе Янус киназы 2, имеющуюся у 65-97% пациентов с истинной полицитемией, 23-57% пациентов с эссенциальной тромбоцитопенией и у 43-57% пациентов с ИММ, можно выявить с помощью молекулярных технологий. представляет собой приобретенное нарушение гемопоэза, характеризующееся дефектом гликозилфосфатидилинозитольного фиксатора вследствие нарушений в ген фосфатидилинозитолгликана А. Как следствие, в гемопоэтических клетках, полученных из ПНГ-клеток, частично или полностью отсутствуют определенные GPI — связанные белки, в том числе