Первичное заболевание крови

Тем не менее само по себе может вызвать поражение печени, как происходит при серповидно-клеточной анемии, когда развивается ишемия с фокальным некрозом, портальным фиброзом и циррозом или печеночным секвестрационным кризом. Хронический гемолиз также вызывает гепатобилиарные осложнения в виде образования пигментных камней.Все миелопролиферативные заболевания [истинная полицитемия, эссен — циальная тромбоцитопения, хронический миелолейкоз и идиопатическая мие — лоидная метаплазия ] связаны с экстрамедуллярным гемопоэзом. Очаги ЭМГ могут возникать в любом органе, включая печень и селезенку. С усилением ЭМГ развивается увеличение печени с развитием портальной гипертензии, обусловленной увеличением висцерального кровотока в результате спленомегалии и/или ЭМГ-ассоциированной внутрипеченочной обструкции. Тромбоз воротной вены и синдром Бадда-Киари в результате тромботической окклюзии или частичной окклюзии печеночных вен и нижней полой вены являются осложнениями МПЗ, что предполагает возможность существования латентного МПЗ до возникновения его клинических проявлений. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия — другое приобретенное расстройство гемопоэза, которое может привести к рецидивирующему тромбозу и синдрому Бадда-Киари, хотя механизм тромботического диатеза при ПНГ неизвестен.Тромбоцитопению часто наблюдают при хронических заболеваниях печени. Она может быть связана с депонированием тромбоцитов в селезенке, увеличенной вследствие портальной гипертензии. Однако главной причиной тромбоцитопе — нии при хронических заболеваниях печени является снижение уровня тромбо — поэтина, который синтезируется в основном печенью