Первичный склерозирующий холангит

Хроническое фиброзирующее воспаление внутри — и внепеченочных желчных протоков, называемое склерозирующим холангитом, может быть охарактеризовано как первичное или вторичное. Вторичный склерозирующий холангит развивается вследствие холедохолитиаза, послеоперационной стриктуры, токсического повреждения желчных протоков или в сочетании с другой патологией, например при СПИДе и гистиоцитозе . Этиология ПСХ неизвестна. Взаимосвязь между ПСХ и воспалительными заболеваниями кишечника, а также случайным обнаружением в сыворотке крови таких аутоантител, как антинейтрофильные цитоплазматические антитела, позволяет предположить тесную связь с иммунными причинами. Хотя ПСХ чаще встречается у взрослых, преимущественно у мужчин, заболевание было описано у подростков, в детском возрасте и у новорожденных независимо от наличия воспалительного заболевания кишечника. Клинические проявления ПСХ сильно варьируют. Описаны новорожденные с желтухой, напоминающей таковую при билиарной атрезии. У детей старшего возраста заболевание может протекать бессимптомно или проявляться неспецифическими симптомами, такими как усталость, неопределенные боли в животе и/или зуд. Ранними проявлениями могут быть как зуд, так и портальная гипертензия. ПСХ необходимо заподозрить у каждого пациента с воспалительным заболеванием кишечника, особенно с язвенным колитом, у которого отмечают физикальные или биохимические проявления дисфункции печени. Хотя холангиография имеет существенное диагностическое значение, если вовлечены макроскопически видимые желчные протоки, чаще всего в детском возрасте наблюдают ПСХ микроскопических или мелких желчных протоков, определяемых только при исследовании биоптатов печени. У детей, как и у взрослых, описан синдром перекреста (overlap-синдром) с проявлениями аутоиммунного гепатита и ПСХ. В исследовании группы из 52 детей с ПСХ (81% с воспалительными заболеваниями кишечника) продемонстрировано, что у 35% из них отмечался синдром перекреста с аутоиммунным гепатитом.

В этой педиатрической популяции средняя выживаемость без трансплантации печени составляла только 12,7 года, что указывает на возможность быстропрогрессирующего течения ПСХ независимо от возраста