Поддержание уровня глюкозы у младенцев

Изначально достигалось непрерывным энтеральным питанием через назогастральные или гастростомические зонды. С другой стороны, было продемонстрировано, что частое дневное кормление пищей с высоким содержанием крахмала можно комбинировать с непрерывным ночным кормлением через зонд с тем же самым эффектом. Использовали частое кормление пищей с высоким содержанием углеводов и ночное назначение медленно высвобождающихся полимеров глюкозы, таких как сырой кукурузный крахмал. Это предотвращает развитие гипогликемии, а также ограничивает превращение избытка пищевой глюкозы в гликоген. Однако так как по мере взросления детей поддерживать такой режим становится все труднее, он изменяется и включает дневной прием пищи, обогащенной сырым кукурузным крахмалом. Кукурузный крахмал медленно расщепляется а-амилазой с образованием глюкозы и при приеме каждые 6 ч постоянно выделяет в кровеносную систему достаточное количество глюкозы. Такое добавление крахмала можно комбинировать с непрерывным ночным кормлением до вступления детей в период быстрого роста и уменьшения их потребности в глюкозе до того момента, когда прием одного только крахмала начинает обеспечивать достаточный метаболический контроль. По мере приближения пациентов с к позднему пубертатному периоду тенденция к гипогликемии снижается, в связи с чем некоторые исследователи полагают, что требуется менее строгая диетотерапия. Однако может понадобиться лечение вторичных осложнений аллопуринолом для уменьшения гиперурикемии или гиполипидемическими препаратами для профилактики сердечно-сосудистых заболеваний и панкреатита. С увеличением продолжительности жизни в результате улучшения лечения возросло количество пациентов, доживающих до взрослого возраста, что привело к диагностике таких поздних осложнений, как нарушение минерализации костной ткани, болезни почек и эндокринные нарушения