Поражение органов при болезни Вильсона-Коновалова

Оно связано с избытком меди. Печень — орган, в котором накопление меди происходит в первую очередь, в дальнейшем выделяясь в кровь и накапливаясь в других органах. Гистопатологические изменения неспецифичны, и их необходимо оценивать в совокупности с клиническими и лабораторными данными. Концентрацию меди в печени можно измерить в образце ткани, полученной при аспирационной биопсии; и это может позволить поставить точный диагноз при сомнительных данных других анализов. В биоптатах печени молодых сибсов пациентов с болезнью Вильсона-Коновалова обнаруживают незначительное поражение печени, или оно отсутствует. К самым ранним микроскопическим признакам поражения относят стеатоз, перипортальное накопление гликогена в ядрах гепатоцитов и редкие очаги некроза или апоптозные тельца. Хотя содержание меди в печени повышено, на этой стадии медь при гистохимическом исследовании обычно не обнаруживают, однако в митохондриях гепатоцитов присутствуют ультра — структурные изменения, считающиеся характерными, если не патогномоничными. Это плеоморфизм, разделение внутренней и наружной мембран, увеличение пространств между кристами и различные типы включений. В более запущенных случаях выявляют поражения, напоминающие хронический гепатит другой этиологии. В клетках печени зоны 1 могут присутствовать тельца Мэллори с их характерной нейтрофильной реакцией. При соответствующей окраске в перипортальных областях можно выявить медь. На поздней стадии формируется цирроз печени, чаще всего макроузловой тип. В регенеративных фокусах медь отсутствует, таким образом, отсутствие окрашиваемой меди в цирротических биоптатах, особенно