Предполагаемый патогенез поражения печени при муковисцидозе

Поскольку заключается в образовании патологического избыточно вязкого секрета с застоем желчи и внутрипеченочным накоплением гидрофобных гепатотоксичных желчныхкислот, это служит объяснением попыток снижения вязкости желчи, замещения или вытеснения гепатотоксичных желчных кислот. В исследованиях пациентов с поражением печени при муковисцидозе были продемонстрированы многообещающие результаты при лечении урсодезоксихолевой кислотой, что было связано с улучшением биохимических параметров и пищевого статуса. Вызывает сомнения, что улучшение функции печени является исключительно результатом воздействия индуцированного холереза или изменения баланса пула гидрофобных/гидрофильных желчных кислот. Урсодезоксихолевая кислота может обладать каким-то еще не описанным прямым действием на уровне гепатоцита или клетки желчного эпителия. В фармакологических дозах препарат увеличивает внутриклеточные концентрации кальция и стимулирует ток хлоридов посредством открытия хлоридных каналов в билиарных клетках. Урсодезоксихолевая кислота может обладать мембраностабилизирующим действием в отношении мембран, на которые воздействуют цитотоксические желчные кислоты. Однако отдаленную пользу, особенно в отношении профилактики цирроза, еще предстоит определить. Лечение патологии печени, ассоциированной с муковисцидозом, также зависит от клинических проявлений и включает оценку должной калорийности пищи и дополнительный прием панкреатических ферментов. У пациентов муковисцидозом и циррозом печени при необходимости применяется склеротерапия или шунтирование в целях профилактики кровотечения из варикозно расширенных вен. Трансплантация печени, если ее возможно выполнить, у пациентов с муковисцидозом и терминальной стадией заболевания печени может привести к улучшению функции легких и нутри — тивного статуса. Однако выбор времени трансплантации у конкретного пациента требует комплексной оценки. На выбор кандидата на трансплантацию влияют несколько факторов, среди которых поражение легких. В посттрансплантационном периоде необходимо тщательно контролировать дозы лекарственных препаратов: из-за плохого всасывания и нарушенного метаболизма лекарственных веществ пациентам с муковисцидозом часто необходимы более высокие дозы иммуносупрессоров