Приобретенные заболевания

Они обычно считают. Тем не менее существует эмбриональный, или фетальный, тип, составляющий приблизительно 35% случаев, который может быть истинной врожденной аномалией желчевыводящих путей . Эта форма характеризуется ранним развитием холестаза и отсутствием остатков желчного протока. У 10-20% детей с фетальным типом билиарной атрезии встречают сопутствующие аномалии. Чаще всего наблюдаются различные комбинации, такие как полиспления или аспления, сердечно-сосудистые дефекты, situs inversus органов брюшной полости, мальротация кишечника и сосудистые аберрации портальной вены и печеночной артерии. Изолированную мальротацию кишечника наблюдают в 12% случаев. Высказано предположение, что фетальная форма билиарной атрезии имеет иной патологический механизм, чем перинатальный тип, хотя это не было доказано. Приблизительно на 8-й неделе беременности предшественники клеток печени, лежащие около сосудов ворот печени, формируют рукавообразный двойной слой клеток, который тянется к периферии вдоль внутрипеченочных портальных ветвей. Эта структура была названа протоковой пластинкой. Начиная с 12-й недели беременности и до постнатального периода протоковая пластинка подвергается ремоделированию . Отдельные желчные канальцы встраиваются в перипортальную мезенхиму, окружающую ветви воротной вены. В последующие периоды жизни плода ремоделирование протоковой пластинки приводит к образованию внутрипеченочных желчных путей. Первыми формируются самые крупные протоки, затем сегментарные, междольковые и, наконец, самые мелкие желчные протоки. Остановка или нарушение ремоделирования протоковой пластинки приводит к сохранению примитивных конфигураций желчного протока или к тому варианту строения, которое Джордженсен назвал мальформацией протоковой пластинки. Возникновение этой мальформа — ции на разных уровнях развития формирующегося билиарного дерева дает начало различным клинико-патологическим синдромам, таким как врожденный фиброз печени и синдром Кароли