Признаки хронического холестаза

Такие, как стаз холатов и накопление меди, по мере прогрессирования болезни становятся настолько выраженными, что их трудно отличить от ПБЦ. Кроме того, гранулемы, считающиеся типичным признаком ПБЦ, иногда встречают при ПСХ . Тем не менее перидуктальный фиброз не является типичной особенностью ПБЦ, в то время как «цветущее» повреждение протоков, в особенности деструкцию базальной мембраны, не наблюдают при склерозирующем холангите.И при склерозирующем холангите, и при ПБЦ за утратой желчных протоков следует фиброз, хотя механизм этого неясен. При ПБЦ важными признаками считают канальцевую пролиферацию и пограничный гепатит, сопровождающиеся отложением коллагена, однако потенциальная роль других факторов, связанных с хроническим холестазом, не была детально изучена. Фиброз прогрессирует с формированием порто-портальных мостиков и септ с образованием в конечном счете узлов и развитием мелкоузлового билиарного цирроза, неотличимого от цирроза, вызванного хронической механической обструкцией. Если есть необходимость, установить стадию заболевания быстрее всего можно, оценив степень фиброза, поскольку в отдельном биоптате обнаруживается любая комбинация гистологических изменений. Людвиг предложил 4 стадии ПБЦ и склерозирующего холангита: I стадия, II стадия , III стадия и IV стадия. Также приемлемыми терминами являются ранняя, средняя и поздняя стадии, хотя они звучат менее научно