Развитие портальной гипертензии

До и ее осложнений это поражение чаще всего протекает бессимптомно. Результаты стандартных биохимических тестов могут быть нормальными или практически нормальными. У пациентов с муковисцидозом также отмечают высокую частоту поражения желчных путей, в том числе гипоплазию желчного пузыря, желчные камни и/или сладж, стриктуры общего желчного протока, обструкцию общего желчного протока из-за тяжелого фиброза поджелудочной железы и холангиопатию, неотличимую от Оптимальный метод выявления заболеваний печени при муковисцидозе не был установлен, но в нескольких исследованиях подтвердили информативность повторного УЗИ в выявлении таких нарушений, как стеатоз, гетерогенность и узловатость эхоструктуры, а также признаков портальной гипертензии, часто при отсутствии отклонения биохимических показателей.

Вследствие недостаточности поджелудочной железы и стеатореи большинство пациентов с муковисцидозом должны получать жирорастворимые витамины. Однако младенцам с холестазом или старшим пациентам с тяжелым поражением печени из-за сопутствующей мальабсорбции жиров, обусловленной низкой концентрацией желчных кислот в просвете кишечника, могут требоваться более высокие дозы этих витаминов. Поскольку у некоторых пациентов с муковисцидозом был выявлен дефицит таурина, обусловленный его чрезмерной потерей, некоторые авторы предлагают назначать таурин пациентам с муковисцидозом, получающим лечение урсодезоксихолевой кислотой, основываясь на том предположении, что при муковисцидозе возникает избыточное потребление данной конъюгированной аминокислоты, вызванное поступлением большого количества неконъюгированных желчных кислот. Тем не менее в клинических исследованиях не было выявлено никакого значимого эффекта. Кроме обычной диетотерапии при лечении хронических заболеваний печени никакой специфической диеты нет