Саркоидоз

Он  иногда сопровождается синдромом хронического внутрипеченочного холестаза, своими клиническими, биохимическими и гистологическими аспектами напоминающий ПБЦ или ПСХ. В подобных случаях в печени образуются сливающиеся гранулемы, разрушающие желчные протоки, что вызывает хронический холестаз и может привести к билиарному циррозу. Хотя уменьшение количества желчных протоков типично, «цветущее» повреждение протоков нехарактерно. В активной фазе в портальных, перипортальных и паренхиматозных областях можно обнаружить гранулематозное воспаление; гранулемы лучше сформированы и представляют собой доминантный признак в отличие от гранулем при ПБЦ. Вторигный склерозирующий холангит с проявлениями, практически идентичными первичному, может сопровождаться механической обструкцией различной этиологии (при хирургических манипуляциях на желчных путях или опухолях внепеченочных желчных протоков). Вторичный склерозирующий холангит также наблюдается при химических ожогах, например, вследствие внутриартериальной инъекции флоксуридина при лечении метастазов рака толстой кишки или введении формалина в гидатидные кисты. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса повреждает желчные протоки редко, что приводит к их разрушению с развитием вторичного склерозирующего холангита. Холангиопатия при СПИДе — форма вторичного склерозирующего холангита, сопровождающаяся некоторыми инфекциями желчных путей у пациентов со СПИДом, например криптоспоридиозом или ЦМВИ. Лекарственный гепатит — форма острого лекарственного поражения. У пациентов с этим синдромом развивается желтуха, часто тяжелая, которая долго не редуцирует. Изменения по гистологическим, биохимическим и клиническим признакам в некоторой степени напоминают ПБЦ, но без скрытой фазы идиопатических форм хронического холестаза, описанных ранее. На ранних стадиях имеется острый холангит, тогда как на поздней в биоптатах обнаруживают дуктопению и признаки хронического холестаза.