Секвестрационный криз

Он вследствие депонирования в печени (а также в селезенке и сосудистой сети легких) большого количества эритроцитов проявляется болью в правом подреберье с быстрым увеличением печени и снижением уровня гематокрита. Биохимические показатели печени ухудшаются не всегда. Лечение включает улучшение оксигенации (включая гипербарическую), переливание эритроцитарной массы и иногда обменное переливание крови, особенно при присоединении легочных осложнений с прогрессирующей гипоксией. После разрешения секвестрационного криза размер печени уменьшается, а уровень гематокрита увеличивается, отражая мобилизацию излишнего секвестрированного количества эритроцитов из печени в периферическую кровь. При значительном повышении уровня гематокрита (обратной секвестрации) могут развиться гиперволемия, артериальная гипертензия, сердечная недостаточность и внутримозговое кровоизлияние, часто с летальным исходом. Несмотря на то что лечение гидроксимочевиной снижает частоту вазоокклюзионных болевых кризов и синдрома острой боли в грудной клетке, оно не влияет на частоту секвестрационных кризов. У пациентов с терминальной стадией болезни печени в результате серповидно-клеточной анемии, которые ожидают трансплантацию печени, для уменьшения вазоокклюзионного повреждения трансплантата серповидными эритроцитами обменные переливания позволяют поддерживать уровень Hb S ниже 25%. При всех МПЗ, включая истинную полицитемию, эссенциальную тромбоцитемию, хронический миелолейкоз и ИММ (другое название — идиопатический миелофиброз), присутствует ЭМГ. Очаги ЭМГ могут возникать в любом органе, в том числе в печени и селезенке. Среди различных МПЗ ЭМГ наиболее выражен при ИММ и менее всего выражен при XMJI. Поскольку нелеченый XMJI всегда трансформируется в острый лейкоз, истинная полицитемия и эссенциальная тромбоцитопения могут в конечном счете трансформироваться в состояния, называемые постполицитемической миелоидной метаплазией и посттромбоцитемической миелоидной метаплазией