«Синдром сгущения желчи»

Это—термин, который изначально использовали для описания конъюгированной гипербилирубинемии при эритробластозе плода. Морфологическая картина ткани печени у этих младенцев была подобна картине при неонатальном гепатите. В настоящее время самыми частыми причинами синдрома сгущения желчи являются несовместимость по резус-фактору и муковисцидоз.

Врожденный гипотиреоз ассоциирован с желтухой новорожденных приблизительно в 20% случаев. Желтуха может быть первым симптомом и при отсутствии лечения гипотиреоза нередко сохраняется. Гипербилирубинемия обычно неконъюгированная, хотя у новорожденных с гипопитуитаризмом, напротив, описана конъюгированная гипербилирубинемия и септооптическая дисплазия. Симптомы гипопи — туитаризма у новорожденных включают гипогликемию, желтуху, гепатомегалию и микропенис у мальчиков. Своевременная диагностика и заместительная гормональная терапия приводят к исчезновению холестаза, в то время как отсрочка лечения может обусловливать прогрессирование болезни вплоть до формирования цирроза. Предполагают, что холестаз возникает вторично из-за отсутствия тропных гормонов гипофиза, таких как соматотропин и кортизол, которые регулируют синтез и ток желчных кислот. Холестаз также был описан у младенцев с первичной надпочечниковой недостаточностью. Описано сочетание синдрома неонатального гепатита и атрезии внепеченочных желчных путей с синдромом трисомии 17-18 и трисомией 21. Механизм этого сочетания неизвестен. Транзиторное миелопролиферативное заболевание — острое лейкозоподобное заболевание, которое встречают у новорожденных с синдромом Дауна, ассоциировано с диффузным фиброзом печени и обструктивной желтухой. Морфологически отмечают избыточный экстрамедуллярный гемопоэз с миелодисплазией, многочисленными диспластическими мегакариоцитами, повреждением гепатоцитов, гемосидерозом . Прогноз неблагоприятный