Синдромы семейного внутрипеченочного холестаза

Они обычно включают в дифференциальную диагностику симптомов неонатального гепатита, поскольку первые признаки этих синдромов часто развиваются в первые месяцы жизни. Хотя их объединяют произвольно из-за сходных клинических проявлений, многие синдромы детально не описаны, а их патогенетические механизмы могут различаться. Некоторые из этих заболеваний рассмотрены выше, такие как врожденные нарушения метаболизма или транспорта желчных кислот, три типа ПСВХ и синдром Алажилля. Как обсуждалось выше, у младенцев, получающих ППП, холестаз и клиническая картина неотличимы от синдрома неонатального гепатита. Сосудистые нарушения — редкая причина синдрома неонатального гепатита, они могут проявляться конъюгированной гипербилирубинемией и увеличением активности аминотрансфераз и ЩФ сыворотки крови. Два основных вида сосудистых расстройств (гемангиомы и мальформации сосудов) различаются на основании клеточной биологии и естественного течения. Инфантильные гемангиоэндотелиомы также могут проявляться желтухой. Эти сосудистые опухоли рассмотрены ниже как опухоли печени в детском возрасте. Другие сосудистые расстройства, такие как веноокклюзионная болезнь и синдром Бадда-Киари, редко описываются у новорожденных, хотя опубликованы данные о венообтурирующей патологии у младенцев на грудном вскармливании, матери которых пили травяной чай.Гепатотоксическое действие лекарственных средствНеонатальный холестаз описан при приеме хлоралгидрата, панкурония бромида и эритромицина эстолата. Установлена роль ди-2-этилгексилфталата, используемого для придания мягкости и гибкости трубкам для экстракорпоральной мембранной оксигенации, в патогенезе холестаза, наблюдаемого у младенцев, находящихся на таковой оксигенации. В отдельных публикациях у младенцев описывают гепатит, вызванный галотаном и фенофарбиталом.Синдром сгущения желчи