Системный мастоцитоз

Он характеризуется гиперплазией тучных клеток. Заболевание может поражать многие органы, печень вовлекается в 61% случаев. Гепатоспленомегалию отмечают у 41% пациентов с мастоцитозом с поражением печени; у 54% таких пациентов описано отклонение биохимических печеночных показателей (повышение активности аминотрансфераз, щелочной фосфатазы, ГГТ и 5-нуклеотидазы сыворотки крови). Обнаружено, что повышение активности щелочной фосфатазы сыворотки и спленомегалия коррелируют с инфильтрацией тучными клетками ткани печени в биоптате. В биоптатах печени пациентов с систем При заболеваниях печени мембраны эритроцитов обогащаются холестерином, что ведет к снижению текучести и ухудшению способности к восстановлению поврежденных окислением фосфолипидов мембраны, которое возникает в процессе нормального старения эритроцитов. Вследствие этого возникает изменение морфологии эритроцитов периферической крови с появлением мишеневидных эритроцитов, эхиноцитов, акантоцитов, шпоровидных эритроцитов и стоматоци — тов, при этом укорачивается продолжительность их жизни. Эта форма приобретенной неиммунной гемолитической анемии усугубляется при гиперспленизме, который возникает при спленомегалии из-за портальной гипертензии вследствие тяжелой дисфункции гепатоцитов.У пациентов с первичными изменениями эритроцитов, которые могут быть наследственными (талассемия, серповидно-клеточные гемоглобинопатии) или приобретенными (миелодиспластические синдромы, пароксизмальная ночная гемоглобинурия), могут развиться патология печени. Часто она связана с лечением гематологических расстройств, например, переливанием эритроцитарной массы, которое приводит к развитию вирусного гепатита или перегрузке железом