Сосудистые аномалии

Несмотря на то что были описаны многочисленные анатомические варианты отхождения печеночной артерии, большинство из них не имеет клинического значения, кроме случаев, когда пациенту требуется хирургическое вмешательство на печени Врожденное отсутствие воротной вены — редкая, но хорошо изученная аномалия, при сочетании которой со спонтанно возникающими мезокавальными или другими портосистемными шунтами называемая мальформацией Абернети. Врожденное отсутствие воротной вены может быть связано с узловой регенеративной гиперплазией печени и синдромом Гольденхара. У детей с этой сосудистой аномалией вследствие портосистемного шунтирования в обход печени может быть повышен уровень аммиака, желчных кислот и галактозы сыворотки. Другие аномалии воротной вены иногда наблюдают в сочетании с аномалиями сердца и мочевыводящих путей. Наличие множественных серпигинозных коллатеральных вен вокруг уменьшенной или тромбированной воротной вены названо кавернозной трансформацией воротной вены. Это приобретенная аномалия, сопровождающаяся портальной гипертензией вследствие значительного увеличения резистентности воротной вены. Эта сосудистая аномалия отражает попытку организма поддержать гепатопетальный портальный кровоток в условиях окклюзии внепеченочной части воротной вены. Причины тромбоза воротной вены: пупочная инфекция, перинатальная катетеризация пупочной вены, панкреатит, хирургические манипуляции во время спленэктомии и гиперкоагуляционные состояния, в том числе дефицит протеинов С, S или антитромби — па III и наличие антикардиолипиновых антител или фактора V лейденовской мутации.

Дети с кавернозной трансформацией воротной вены обычно попадают в поле зрения врача в первые десять лет жизни со спленомегалией или кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода. Диагноз подтверждается при УЗИ внепеченочной части воротной вены в сочетании с допплеровским сканированием