Точные патогенетические эффекты

Хотя, возникающие вследствие дефекта МВТР, неизвестны, он приводит к синтезу вязких густых секретов в пораженных органах, включая гепатобилиарную систему. Секреция густой вязкой желчи приводит к нарушению тока желчи, последующему образованию сладжа и потенциальному формированию камней. В течение длительного времени существование этих расстройств приводит к стойкой очаговой микро — или макроскопической обструкции внутрипе — ченочных желчных путей, вызывая хроническую воспалительную инфильтрацию, пролиферацию желчных протоков и распространенный фиброз, что в результате приводит к поражению, называемому фокальным билиарным циррозом. Фокальный билиарный цирроз может протекать бессимптомно и сопровождаться нормальными биохимическими показателями, но чаще всего, по-видимому, он прогрессирует. Билиарный цирроз может проявляться гепатомегалией, спленомегалией и кровотечением из варикозно расширенных вен, абдоминальной болью или увеличением размера живота. Истинная его распространенность неизвестна. Терминальная стадия поражения печени, ассоциированного с муковисцидозом, неотличима от других форм тяжелых заболеваний печени.

К другим вариантам поражения печени относятся обратимый очаговый или диффузный стеатоз печени, неонатальный холестаз,- синдром сгущения желчи, также выявляют аномалии желчных путей, такие как микроскопический желчный пузырь, атрезия пузырного протока и стеноз желчных протоков. У пациентов старшего возраста была описана рентгенологическая картина, неотличимая от ПСХ.

Диагностический поиск при заболеваниях печени у детей с муковисцидозом определяется клиническими проявлениями и включает УЗИ или другие методы визуализации, например, ЭРХПГ. Необходимо исключить другие причины поражения печени. Существует несколько возможных, хотя и принципиально разных подходов к лечению и профилактике заболеваний печени, ассоциированных с муковисцидозом