Вазоокклюзивные осложнения

Они , возникающие при серповидно-клеточной анемии вследствие серповидности эритроцитов, ведут к развитию патологических изменений в печени из-за ишемии, независимой от лечения серповидно-клеточной анемии. Серповидно-клеточная гепатопатия выступает результатом печеночной дисфункции, возникающей из-за суммации влияний вазоокклюзии и последствий лечения заболевания (например, вирусного гепатита и избытка железа). У пациентов с гомозиготным гемоглобином более вероятно развитие серповидноклеточной гепатопатии, чем у пациентов с гетерозиготными гемоглобинопатиями Hb SC и Hb S р-талассемией. Часто гепатопатия ведет к формированию цирроза печени. Для серповидно-клеточной анемии характерно повышение уровня преимущественно неконъюгированного билирубина, коррелирующего с активностью ЛДГ сыворотки крови, обусловленной хроническим гемолизом. Увеличение активности ACT, коррелирующей с активностью ЛДГ, также вызвано гемолизом. При серповидно-клеточном кризе уровень билирубина сыворотки крови может удвоиться, а увеличение активности АЛТ отражает поражение печени. Поскольку высокая активность щелочной фосфатазы может отражать развитие васкулопатии с поражением костей, лучшим индикатором поражения печени является активность 5-нуклеотидазы сыворотки крови, коррелирующая с таковой АЛТ и ГГТ. Гипераммониемия у пациентов с циррозом печени усугубляется недостатком цинка из-за его потери почечными канальцами при серповидно-клеточной нефропатии и лечением перегрузки железом дефероксамином. Цинк служит кофактором орнитинтранскарбамила — зы — фермента цикла мочевины, и дополнительный прием цинка эффективен у пациентов с серповидно-клеточной анемией, протекающей с недостаточностью цинка. Нарушение функции печени при серповидно-клеточной анемии может приводить к низкому уровню протеинов С и S, тем самым увеличивая риск инсульта