Волчанка новорожденных

У младенцев с волчанкой новорожденных описаны холестаз и гепатоспленомегалия. При гистологическом исследовании ткани печени обнаруживают гигантоклеточную трансформацию, экстрамедуллярный гемопоэз и канальцевую пролиферацию. Также были опубликованы данные о недостаточности междольковых желчных протоков. Предполагают, что в патогенезе поражения печени участвуют материнские аутоантитела, проникающие в кровь плода через плаценту. Холестаз обычно проходит к 9-му месяцу жизни. Опухоли гепатобилиарной системы у детей встречаются редко и составляют приблизительно 1-4% всех солидных опухолей в детском возрасте. Они более распространены у маленьких детей, и их обычно обнаруживают в правой доле печени. Доброкачественные опухоли (гемангиома, аденома, фокальная узловая гиперплазия и мезенхимальная гамартома) превосходят по распространенности злокачественные опухоли (гепатобластому, гепатоцеллюлярный рак и эмбриональную саркому). Обычно опухоли печени протекают бессимптомно и их обнаруживают во время рутинного обследования как образование в брюшной полости. Самыми частыми доброкачественными опухолями печени у детей являются гемангиомы и гемангиоэндотелиомы, которые возникают из эндотелия сосудов . Эти образования обычно протекают бессимптомно, но крупные или множественные опухоли могут сочетаться с гепатомегалией, болью в животе, сосудистым шумом и/или желтухой. Иногда выявляют сердечную недостаточность вследствие артериовенозно — го шунтирования в печени или тромбоцитопению из-за секвестрации тромбоцитов в опухоли, которая получила название «синдром Казабаха-Мерритта». У истинных гемангиом отмечают быстрый рост и последующую медленную инволюцию, тогда как сосудистые’ мальформации увеличиваются в размерах пропорционально росту ребенка и не подвергаются обратному развитию. Множественные гемангиомы печени часто сочетаются с гемангиомами кожи или диффузным неонатальным гемангиоматозом, при котором поражаются головной мозг, легкие