Врожденный фиброз печени

Толстые коллагеновые пучки формируют обширную сеть, обычно непрерывную, связывающую смежные портальные тракты. В фиброзных септах расположено множество структур, подобных желчным протокам, некоторые немного неровные и расширенные и иногда содержат муцин или желчь. Несмотря на то что эти структуры напоминают желчные протоки, фактически они представляют остатки протоковой пластинки. Часто наблюдают уменьшение размера и количества ветвей воротной вены; малочисленность венозных каналов частично связана с портальной гипертензией. Неравномерная паренхима между фиброзными септами нередко имеет мозаичную структуру, напоминающую паренхиму при билиарном циррозе. Однако, в отличие от цирроза, при врожденном фиброзе печени нет признаков деструкции или регенерации паренхимы. Пластинки гепатоцитов ровные, в одну клетку толщиной, имеется резкий переход между гепатоцитами нормального вида и коллагеновыми септами. Поликистозная болезнь взрослых часто сочетается с поликистозом почек взрослых. В печени присутствует множество кист различного диаметра (от 1 мм и менее до 12 см), при отсутствии инфицирования содержащих прозрачную, бесцветную или жидкость соломенно-желтого цвета. Микроскопически кисты возникают из портальных зон. Они выстланы низким цилиндрическим и кубическим эпителием и имеют коллагеновую поддерживающую строму, которая может быть инфильтрирована небольшим количеством клеток воспаления. Описаны комплексы фон Мейенбурга (билиарные микрогамартомы); компоненты комплексов иногда простираются непосредственно рядом с кистами — это позволяет предположить, что кисты развиваются в результате прогрессирующего расширения желчных канальцев в комплексах. В редких случаях отмечают много комплексов фон Мейенбурга, кисты отсутствуют