Высокая частота развития билиарного рака

Она описанная у 2,5-17% японцев, привела к рекомендации процесса хирургического удаления кист. Большинство опухолей — аденокарциномы, выявляемые в среднем в возрасте 35 лет. Причина злокачественной трансформации неизвестна, но может быть связана с хроническим рефлюксом панкреатических протеаз и мутагенным свойством вторичных желчных кислот в застойной среде. Вариант реконструкции зависит от типа кисты, анатомического строения и предпочтений хирурга; самыми частыми операциями являются гепатодуоденостомия, гепатоеюностомия или интерпозиция подвздошной кишки. Врожденное отсутствие желчного пузыря встречается с частотой 1 случай на 7500 — 10 ООО человек. Вероятная причина — порок развития pars cystica. В качестве изолированной аномалии это имеет небольшое клиническое значение, однако в редких случаях из-за камней в протоках развивается клиническая симптоматика. В дополнение к атрезии внепеченочных желчных протоков, которая может сопровождать агенезию желчного пузыря, врожденное отсутствие желчного пузыря часто ассоциировано с отсутствием перфорации заднего прохода, аномалиями мочеполовой системы, анэнцефалией, двустворчатым клапаном аорты и церебральными аневризмами. Была описана гипоплазия желчного пузыря. У х/ъ пациентов с муковисцидозом имеется маленький, плохо функционирующий желчный пузырь. Также существует ассоциация с АВЖП и трисомией хромосомы 18. Частота удвоения желчного пузыря составляет 0,1-0,75 на 1000 человек. Два пузырных протока могут впадать в один, формируя Y-образную структуру, или добавочный желчный пузырь может лежать под левой долей печени, дренируясь в левый печеночный проток