Хроническое воспаление и поражение эпителия

В протоках, пораженных ПБЦ, видно различной степени, которое приводит к деструкции протока; такое поражение называют «хронический негнойный деструктивный холангит», или «„цветущее” повреждение протока». Заболевание начинается именно с этого иммунологически опосредованного разрушения протоков. Лимфоциты и плазматические клетки проникают сквозь базальную мембрану и внедряются между эпителиальными клетками, вызывая их разрушение. а также разрушение сегментов базальной мембраны. Могут присутствовать эозинофилы и даже немного нейтрофилов (несмотря на то что поражение называют негнойным), однакопервичными эффекторами воспаления являются лимфоциты. Вокруг разрушающихся желчных протоков и около них могут быть найдены хорошо развитые лимфоидные фолликулы, иногда с герминативными центрами. Эпителиоидные гранулемы, обычно хуже организованные, чем при саркоидозе, локализуются в портальных зонах, прилежащих или окружающих желчные протоки, реже (приблизительно в одной трети случаев) они могут располагаться в паренхиме. Считают, что «цветущее» повреждение протоков является патогномоничным для ПБЦ, но "его следует отличать от повреждений желчных протоков при гепатите, обсуждавшихся выше. Легче всего различить эти два варианта повреждения, отыскав признаки, которые сопровождают разрушение протоков при ПБЦ: дуктопению и хронический холестаз. При хроническом гепатите утрату протоков встречают редко и признаки хронического холестаза не развиваются. Степень холангита в разных портальных трактах при ПБЦ существенно варьирует. Некоторые протоки кажутся полностью нормальными, тогда как в других имеются выраженное воспаление и повреждение эпителия. Таким образом, в маленьких образцах, полученных при биопсии печени, диагностически значимое поражение может отсутствовать, и патолог вынужден использовать другие критерии и клинические данные